梨状窝瘘是临床上少见的一种颈部鳃源性病变的疾病，占所有鳃源性畸形的1%～10%^[1]。约90%的患者病变发生在左侧，8%的患者病变发生在右侧，两侧同时发病极少见^[2]。PSF在儿童期发病率约占该病的所有病例的80%，新生儿期的发病率较低^[3]。故新生儿梨状窝瘘的诊断经验较少。本文针对新生儿梨状窝瘘的临床诊疗进展进行综述。

解剖基础

梨状窝瘘系鳃裂组织未完全退化残留而形成。瘘管从梨状窝底部发出，斜向外下，由甲状软骨下角附近，从咽下缩肌穿出，在喉上神经外侧支之下、喉返神经入喉处之上，下行经甲状腺上极穿入腺体并终于腺体内，或经腺体上极侧缘穿出终于甲状腺上极附近的颈深部筋膜(如颈鞘等)。

临床表现

新生儿症状：表现为颈部无痛性、囊性肿块。气囊肿大小常与经口进食、哭闹有关，表现为进食、哭闹时肿块会增大，这与进食奶液或吞咽空气时由瘘管进入囊肿内有关。禁食或平静状态下会相对缩小。新生儿梨状窝瘘很少合并感染，一旦发生感染，囊肿会迅速增大。当肿物增大到一定程度时致气道受压可引起气促、喉喘鸣，甚至呼吸困难^[4]。

辅助检查

新生儿PSF超声表现以颈部囊性团块为主，囊较大，囊壁较厚，可延伸至同侧梨状窝，内见细密点状漂浮回声，气管移位较显著。

X线钡剂食管造影：2020年PSF的指南不推荐下咽造影作为常规检查，低龄儿童不做此检查^[4]。

CT表现：一般左侧甲状腺上极的囊性病变，常为单房性，囊壁较厚，其内可见气液平，液体密度较均匀，可见点状、条状、类圆形等多发气体影，梨状窝变浅或消失。增强CT扫描示囊内未见强化，囊壁边缘包膜呈厚薄不均环形强化。发现颈部与甲状腺关系密切的囊性肿块或瘘管内部有气泡影是诊断新生儿PSF的重要征象^[3]。

MRI表现：一般为左侧与甲状腺关系密切的囊性病变，位于颈部上中2/3的颈前三角区，呈上下走行的长椭圆形，多为单囊状，囊壁稍厚，其内常有气体或气液平面。

纤维喉镜或电子喉镜检查

软镜检查无法打开梨状窝黏膜，仅部分可见梨状窝的内瘘口。新生儿电子喉镜检查配合度差，急性期患侧梨状窝黏膜水肿，内瘘口一般不能窥及，挤压环甲关节或颈部肿物偶可见液体从患侧梨状窝涌出。

全身麻醉下支撑喉镜检查

全身麻醉下支撑喉镜检查是诊断梨状窝瘘的金标准，但不作为常规术前检查。

超声一般是作为最初的筛查方法。新生儿期的梨状窝瘘在影像学上有其特征性表现。检查时发现囊肿内含有气体影是诊断新生儿PSF的重要标志。但是超声发现囊肿内气体影、见气液平的概率明显低于CT，敏感性相对较低^[3]。MRI有时不能较好检测到病变中的空气。故有外文文献报道，新生儿PSF辅助检查首选CT。

治疗

急性期：积极抗感染治疗，脓肿形成时，应及时切开引流，脓肿消退后症状多能缓解。感染恢复后，可行手术切除，也有部分病例可在炎症反应后自然愈合。

新生儿梨状窝瘘常以颈部囊肿就诊，囊肿一般较大。囊肿有可能造成气道受压、梗阻及进一步引起气管软化的风险，需积极手术治疗。手术完整切除瘘管是治疗梨状窝瘘最彻底的方法^[5]。传统的外科手术是采用大切口，手术伤害大，并发症多，术后恢复时间长，颈部瘢痕影响美观^[6]。近年来，微创手术逐渐发展。李傲^[6]等报道1例应用脱细胞异体真皮栓治疗新生儿梨状窝瘘。将生物补片以探针引导填塞于瘘管内，并在外口缝合固定，术后2年复查无复发，无并发症。钟华等^[7]报道1例支撑喉镜下针状电刀烧灼并封闭梨状窝内瘘口的病例，术后5个月随访恢复良好。

以往的文献报道中因新生儿其咽腔小，内镜辅助手术操作困难。故新生儿主张开放性手术^[8]。随着技术的发展，内镜下微创手术逐渐成为一种有效治疗选择。内窥镜手术的治愈率现在可能与传统手术相当，并发症发生率更低^[9]。故新生儿梨状窝瘘的微创治疗，是临床医生探索的重要领域。

参考文献.

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